摘要：目的探讨应用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗高危/难治性儿童急性髓细胞白血病（AML）及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）的有效性及安全性。方法选择2015年12月至2017年7月,于首都儿科研究所附属儿童医院血液科治疗的2例高危/难治性AML患儿及1例侵袭性NKTCL患儿为研究对象。对于高危/难治性AML患儿,采用克拉屈滨＋阿糖胞苷＋米托蒽醌＋重组人粒细胞集落刺激因子（CLAG-M）方案治疗,即d 2~6静脉滴注克拉屈滨5mg/（m2·d）,d 2~6静脉滴注阿糖胞苷2g/（m~2·d）,d 2~4静脉滴注米托蒽醌10mg/（m~2·d）,d 1~6皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子3~5μg/（kg·d）。对于侵袭性NKTCL患儿,采用克拉屈滨＋阿糖胞苷方案治疗,即d 1~5静脉滴注克拉屈滨5mg/（m~2·d）,d 1~5静脉滴注阿糖胞苷500mg/（m~2·d）。回顾性分析3例患儿的临床病例资料,对其临床表现、诊断、治疗及预后进行总结。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求,征得受试儿监护人知情同意,并于治疗前与其签署临床治疗知情同意书。结果 （1）患儿1为女性,16岁,临床诊断为高危/难治性AML M5。患儿1接受CLAG-M方案诱导治疗1个疗程后,达到完全缓解,骨髓细胞形态学检查未见白血病细胞,流式细胞术检测结果显示,骨髓微小残留病变（MRD）为1.37%,MLL-AF9融合基因定量检测结果为0。但是,该例患儿在后续巩固治疗中,因骨髓抑制（血小板减少）导致的颅内出血而死亡。（2）患儿2为女性,6岁,临床诊断为高危/难治性AML M2。患儿2接受CLAG-M方案诱导治疗1个疗程后,达到完全缓解,骨髓细胞形态学检查未见白血病细胞,流式细胞术检测结果显示,骨髓MRD为0.81%;接受CLAG-M方案治疗第2个疗程后,骨髓MRD〈0.001%。随后,患儿2接受单倍体异基因造血干细胞移植,迄今移植后无事件生存时间已达2年。（3）患儿3为男性,4岁,因＂皮肤�

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